通过了听力测试，但仍被定义为听损？听力学家定义隐性听损两大诱因
信息来源：爱耳时代 时间：2017-04-27
你可能不知道，我们身边有这样一种人，他们可以顺利通过听力测试，并且结果正常，却很难在嘈杂环境下与他人交流，那么这种人，我们能定义为有听力损失吗？
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听力学界认为，这种情况也是听损的一种，称之为“隐性听损”，这个概念的正式定义不过只有约不到6年的时间。今年2月，在国际著名生物学及医学杂志《自然-通讯》上报告了来自南京大学与密歇根大学的研究人员联合发表的一篇文章，报告了这种听觉疾病意想不到的新原因，报告认为，这是确定最终治疗方法的一个重要依据。
隐性听力损失（hiddenhearing loss,HHL）是指常规纯音听力测试显示其听阈正常，但存在一定程度的阈上听觉感知缺陷，如：嘈杂环境中言语分辨能力下降等。
英国早在1989年就有一项大范围的调查研究显示，26%的成年人在嘈杂环境中对言语听觉有较大困难，但其中只有16%的人有听敏度提高（标准纯音听力测试0.5~4kHz的平均听阈值≥25 dB HL）。
隐性听力损失的病变机制目前尚不完全清楚，过去常认为HHL可能与听觉中枢处理障碍有关，但是近几年来的不少研究提示，外周听觉器官的损伤也可能是一个重要原因。其中，耳蜗内毛细胞和I型传入听神经纤维之间突触的损伤获得越来越多的关注。
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密歇根大学医学院耳鼻咽喉头颈外科的Kresge 听力研究所主任 Gabriel Corfas 博士表示：“如果人们由于不同的原因而具有隐性听力损失，那么能够对发病机制进行正确诊断将是至关重要的。”
研究人员发现，在破坏了小鼠制造髓鞘的 Schwann cells 细胞后，其绝缘耳朵中的神经元轴突，就会导致隐性听力损失，在常规听力测试中，这些小鼠没有显示出听力损失，但在特定条件下，小鼠却出现了听力障碍。
Corfas 与中国南京大学万国强（音译，Guoqiang Wan）合作发表了研究报告。他们发现，在 Schwann 细胞破坏的小鼠中，其耳朵中的神经元轴突被绝缘，导致隐性听力损失。 Schwann 细胞负责制造髓鞘，这意味着隐性听力损失可能在急性脱髓鞘疾病（例如可由寨卡病毒引起的 Guillain-Barré综合征）中出现听觉缺陷之后。
Corfas 和 Wan 使用基因工具诱导小鼠听觉神经中的髓磷脂损失，对 Guillain-Barré进行建模。 虽然髓鞘在几个星期之内再生，但小鼠仍有永久隐性听力损失。即使在髓鞘再生后，对称为血红蛋白的神经结构的损伤仍然存在。
突触损失和髓磷脂破坏
研究人员将突触损失和髓磷脂破坏定义为隐性听损的两大诱因。
当耳朵随着时间暴露于强烈的噪声时，连接毛细胞与内耳中的神经元的突触丢失。 这种突触的丧失先前已经被表明为导致隐性听力损失的机制。
图片来源：密歇根大学（University of Michigan ,UMich）
在隔声室测试听力时，只需要几个突触就可以感受声信号，但在嘈杂的环境中，耳朵必须激活特定的突触。 如果这些突触损失，人们很难理解噪音或周围的言语。 这就是隐性听力损失，Corfas博士这样阐述隐性听损。
Corfas博士说，在我们的生活中，长期处于噪音环境或新生儿时期长期暴露于高水平噪音，都有可能增加隐性听损的患病率。而新的研究也证实，隐性听损个体中可能存在Schwann 细胞的缺陷。突触损失和髓磷脂破坏这两种形式的隐性听损可以在同一个体中共存。
Corfas博士的研究小组在早前已经成功在具有隐性听力损失的小鼠中再生突触，提供了探索潜在治疗的途径。在继续这项工作的同时，研究小组开始研究耳朵中的其他细胞，从而揭示了新的机制。
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但从目前的医学研究进展上看，目前并没有隐性听力损失的有效治疗方法。研究小组希望通过对病发机制的进一步研究，开发相应治疗的药物。这项研究对隐形听损的诊断有辅助性意义，研究团队认为，诊断隐形听损的第一步是要了解患者的病因是突触损失还是髓鞘 / 血红蛋白损伤。
这种听损人群有多少？我们并不清楚，也许是一个惊人的庞大数字，因为在常规听力测试中并不能反映噪声下听损情况，这种听损更不为人知。Corfas教授希望研究结果可以提醒听力学工作者，当有人抱怨嘈杂下听不清而听力测试正常时，我们应当谨慎探索其他可能性。
"Our findings should influence the way hidden hearing loss is diagnosed and drive the future of clinical trials searching for a treatment."
Gabriel Corfas, Ph.D.
参考资料：
1.Second cause of hidden hearing loss identified
2.Transient auditory nerve demyelination as a new mechanism for hidden hearing loss
链接：有关隐性听损确诊的趣闻
HiddenHearing Loss,HHL
图片来源：Association for Research in Otolaryngology
由于隐性听损不宜察觉，常规的听力学检查无法检测到这种功能缺陷，所以如何确诊隐性听损成为听力学家及医生的难题。
美国康涅狄格大学Bernstein教授曾提出隐性听损（HHL）的确诊方案，他发现尽管隐性听损患者的常规听力测试结果显示为正常，但可能存在显著的双耳听觉处理障碍，
我们知道，双侧听觉在寻声定位或在噪声环境下聆听中扮演者重要作用，所以Bernstein教授通过模拟生活场景，设置不同响度的噪音，同时给予言语而观察双耳聆听效果。
为此，Bernstein教授进行了一项实验，他找来31名健听者进行双耳听觉察知测试，结果发现当信号到达双耳的时间差越大，500 Hz和4kHz两个频率点的双耳觉察阈越高，提示耳间衰减处理障碍；当某受试者的4k Hz听阈值≥7.5 dBHL时，其双耳察觉阈有所提高；当不存在双耳信号时，其双耳察觉阈不会提高。
Bernstein教授为此做出了2个结论。
1、双耳察觉阈提升更多地与听阈值有关，跟年龄关系不大；
2、双耳察觉阈提升还可能与双耳降噪机制有关。
但从目前来看，隐性听损的检查方式多以ABR、FFR及耳蜗电图等客观手段为主，Bernstein教授的双耳听觉察知测试则需要高级别且专业的听力学家参与而并未成规模在临床上推广。总的来说，隐性听损的研究的目前尚处于探索阶段，未来需要更进一步的明确其发生机制，研发其确诊和诊断的相关临床检测技术等等。
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