先天性小耳畸形并外耳道闭锁发病率约为1/10 000，其中双侧外耳道闭锁约占30%，常表现为中重度传导性聋或混合性聋。婴幼儿时期为言语发育关键时期，听觉在早期言语发育中尤为重要，双侧外耳道闭锁患儿因婴幼儿时期听力受损，常有言语发育障碍，应尽早进行听力干预，传统骨导助听器及听力重建术因适用范围窄、并发症多，在婴幼儿中应用很少，在改善患儿的言语发育方面难以充分发挥作用。

　　国内最早涉及最小年龄患儿佩戴软带Ponto的疗效研究

　　软带Ponto为软带式骨导助听器的一种，通过一条弹性头带将声音处理器固定于耳后，其原理及效果类似于传统骨导助听器，因软带Ponto舒适不移位，3月龄的婴儿即可佩戴，可作为改善双侧外耳道闭锁婴幼儿听力的可行而有效的方法。

　　本研究为目前国内最早涉及最小年龄患儿佩戴软带Ponto的疗效研究，通过对20例佩戴软带Ponto的双侧先天性小耳畸形并外耳道闭锁的患儿进行观察，与听力正常儿童早期听觉发育进行比较，分析佩戴软带Ponto对改善患儿听力及听觉发育的影响。

　　研究对象为20例先天性小耳畸形并外耳道闭锁患儿，其中男12例，女8例;年龄3-21个月，中位年龄5.5个月，短声听性脑干反应(ABR)骨导反应阈均小于25dBnHL，气导反应阈大于45dBnHL;智力及神经系统发育正常，言语环境为单一普通话，2013-12—2014-06单侧佩戴软带Ponto，每天佩戴2.5-8h，平均(4.5±1.5)h随访3-6个月，中位随访时间4.5个月。

　　患儿佩戴前均在隔声室中进行了短声ABR测试其骨、气导反应阈，对5例年满1岁患儿进行声场下视觉强化测听(VRA)。应用中文版婴幼儿有意义听觉整合量表在佩戴当日、佩戴3个月及佩戴6个月对患儿进行听觉发育评估，并通过问卷方式对家长进行调研，目的是了解患儿的听觉发育基本状况。

　　研究结果证明尽早进行听力干预更好

　　研究结果显示：患儿佩戴Ponto前短声ABR骨导听觉反应阈阈值范围为10-25dBnHL，平均(17.5±5.9)dBnHL，气导听觉反应阈阈值范围为60-95dBnHL。视觉强化测听5例患儿佩戴软带Ponto后年满一岁时视觉强化测听500-4000Hz反应阈平均值为(30.5±5.9)dBHL

　　婴幼儿时期是言语发育的关键时期，听觉是此阶段感知及学习语言的重要途径。正常婴幼儿标准喃语的出现时间在6-10个月，为言语发育飞跃期，期形成受听觉反馈作用影响，若此阶段因听觉欠佳导致言语刺激阻断或减少，将严重影响婴幼儿言语形成及发育。

　　先天性耳廓畸形合并外耳道狭窄通常表现为中重度传导性聋，其听力损失严重程度常与外中耳畸形程度相关。有研究表明先天性外耳道闭锁患儿言语发育迟缓，注意力欠佳，影响其正常社交及工作学习，应及早对双侧先天性外耳道闭锁患儿进行听力干预，目前普遍认为，3个月龄前诊断并进行听力干预更有助于听障幼儿言语发育。

　　小耳儿童为什么选择软带骨导助听器?

　　双侧先天性外耳道闭锁患儿无法佩戴气导助听器，改善听力的方法通常为佩戴传统骨导助听器或手术改善听力，传统骨导助听器使用钢制头圈将传感器紧压在耳后皮肤，易形成皮肤刺激及头痛，其外观易见且佩戴不舒适使其依从性差。传统的外耳道再造听力重建手术要等待患儿6岁以后才能实施，同时先天性外耳道闭锁患儿常伴随乳突发育不良，听骨链和面神经的解剖变异较大，术后并发症及手术风险高。

　　近年来，植入式骨导助听器因其助听效果好、手术风险低，越来越多地应用于小耳患者。因3岁以下儿童颅骨骨皮厚度通常无法达到植入体植入的要求，故可以选择软带骨导助听器作为植入体植入前的过渡措施。国外学者研究证明软带Baha有助于双侧先天性外耳道闭锁患儿的听觉言语发育，可提高患儿各言语频率听阈并达到正常标准听阈的80%，我们也证实软带Baha有助于普通话环境中小耳畸形患儿的听觉发育，通过对16例佩戴软带Baha患儿的随访观察，患儿听觉发育较佩戴前提高且接近正常水平，其中两例甚至超过了正常平均水平，软带Ponto的面世，为我们提供了新的选择。

　　软带Ponto作为一种软带骨导助听器，通过软带将声音处理器固定于颅骨，其工作原理为声波经声音处理器采集处理，绕过外耳及中耳，直接经颅骨传导至内耳，刺激耳蜗，形成听觉，本研究中患儿开始佩戴软带Ponto的最小年龄为3个月，随访期间所有患儿均未因头带过紧影响佩戴，均未因软带Ponto出现头颅变形、头发脱落及毛囊炎等并发症。

　　每日佩戴时间多久为好?

　　国外佩戴软带Baha报道中患儿年龄为6个月，本研究患儿最小年龄为3个月，年龄范围为3—21个月，患儿年龄相对较小，对患儿早期听觉发育评估及完整年龄-听觉发育谱的建立意义重大，能更有力地证明双侧先天性小耳畸形并外耳道闭锁婴幼儿早期进行听力干预的临床意义，同时，汉语普通话语音构成及发声特点与国外语系有较大差异，本研究语言环境为单纯汉语普通话，为研究汉语环境中双侧先天性小耳畸形并外耳道闭锁婴幼儿应用软带Ponto疗效提供了有力佐证。

　　我们将正常同龄婴幼儿听觉及言语发育情况作为参照，比较先天性小耳畸形并外耳道闭锁患儿与同龄婴幼儿听觉及言语发育差异。19例患儿佩戴后听力发育稳步提升，且越来越接近正常水平，其中2例患儿在佩戴6个月后与同龄正常儿童的听觉发育程度基本无异。仅1例患儿佩戴6个月得分较佩戴3个月得分减低，电话随访得知其每天平均佩戴时间小于2h，考虑得分减低为每日佩戴时常过短而影响听觉发育所致。

　　为什么说植入式骨锚助听器效果更好?

　　本研究5例患儿佩戴软带Ponto后VRA500-4000Hz听阈平均值为(30.5±5.9)dbHL，对Ponto助听效果予以肯定。因言语发育过程中对听觉要求较高，BCHD可提高听力至15dbHL左右，使患儿听阈基本达到正常范围，故患儿颅骨骨皮质足够厚时进行手术植入BCHD仍十分必要。

　　软带Ponto有助于双侧先天性小耳畸形并外耳道闭锁婴幼儿早期听觉发育，可作为植入式BCHD前过渡时期听力干预方法而早期应用于临床，为满足言语发育更高听力要求，患儿仍需进行植入式BCHD手术。

　　——本文经陈晓巍教授授权，由中国听力在线编辑自临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，《双侧先天性小耳畸形并外耳道闭锁幼儿软带Ponto分析》

　　作者：陈晓巍，樊悦，王艺贝，王珍。

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