听力时好时坏——前庭导水管综合征的波动型听力损失

一般所谓的波动型就是指病症发作时听力才会变差，因此新生儿听力筛查时并不能完全检测出来，而多数婴幼儿在早期听损症状缓解后，听力水平可大部分或完全恢复，也有可能因反复发作而导致较严重的听力损失，最终就医时已有多年听损史。一般在医院中儿童常见的反复性、波动型听力损失以急性中耳炎导致的中耳积水者居多。发作时听力会变差，而这种情况一般听力损失并不严重，常随病情的改善而好转，所以造成的后遗症并不多。此类病症发生时较为明显，所以家长、医生熟悉度和警觉性都比较高，因而处理起来比较容易，发病时间也比较短。而实际生活中较容易被忽略的，最典型的例子就是先天性前庭导水管异常扩大所造成的波动性较大的感音神经性听力损失。

目前香港有康复文献中认为，未能早期发现及干预的听损会影响儿童的说话与语言的发展，造成学习能力及自信力、社交情绪发展等受到限制。所以针对前庭导水管综合征的孩子，应尽早进行听力干预并展开科学的言听康复教育，避免错失一至六岁语言发育黄金时期。前庭导水管异常扩大，是先天性的构造异常，新生儿出生后逐渐形成的听力障碍。台湾长庚医院相关文献认为，多数前庭导水管异常儿童都带有特定的PDS基因变异。

台湾长庚医院林口总院文献认为，由于此病的诊断需依据影像学诊断加以证实，因此临床医师对每个听损儿童都建议接受听损基因筛查或耳部电脑断层扫描以早日诊断或排除。家长们就医时，也可以提醒医师注意此病的可能性。在台湾南部数据统计，前庭导水管综合征导致听损的儿童比率高于国外，建议如果发现儿童患有前庭导水管综合征，一定要定期接受听力学检查和追踪，多注意听力变化的发生频率及可能诱发病症发展的诱因，避免剧烈弹跳，速度较快或头部易遭受撞击的活动。

多数大前庭异常儿童在早期发现听力损失后，都可以通过验配助听器而获得一部分听能，不至于过于影响言语发育，而一部分儿童在佩戴多年助听器后，仍求助于人工耳蜗的帮助，因为他们不断波动的听力导致发音清晰度不佳和语音辨识率下降。波动型听力损失的儿童家长，常常会犹豫是否应该接受人工耳蜗手术，因为担心人工耳蜗植入后会破坏原始听力，使得他们的现有听力变差，或导致听力再也不能自行复原。然而，在听力持续波动的情况下长时间犹豫人工耳蜗手术的实施，可能会让孩子错失言语发展与学习技巧的最佳时机，甚至影响今后的生活品质。

在台大医院的一项研究中，曾选取12位植入人工耳蜗的前庭导水管综合征儿童，比较双耳（一侧助听器一侧人工耳蜗）的长期听能与语音表现，经过三年人工耳蜗佩戴，原本听能较差而植入人工耳蜗的耳朵，测试结果反而优于原先听力较好，佩戴助听器的耳朵。台大医院通过这些研究认为，大前庭导水管综合征儿童的听力如果下降到极重度听力损失的程度，人工耳蜗是有效的选择，长期效果通常好于佩戴助听器的对侧耳。

而另一项研究也指出，在人工耳蜗术后五年后，通过科学康复，部分前庭导水管综合征儿童能有80%以上的言语辨识能力，且具有一定水平的语音清晰度。因此有文献认为，有前庭导水管综合征的大龄患者，若三个月内没有听力改善，可以尽快考虑进行人工耳蜗植入手术，以增进生活品质及言语发展。另外，波动型听力损失并佩戴助听器的听障者必须定期接受追踪评估，评估内容除了听力和单字词的辨识率外，还可以在适当条件下加入语音清晰度及语音辨识的测试，因为有时候一个时间段的听力和单字词辨识率无法反映波动型听力损失的全貌，而语音清晰度的测验结果，不仅代表听障者的听觉经验，还能反映出过去一段时间的语言学习成果，更有助于作为大龄波动型听力损失听障者是否适合人工耳蜗植入的参考依据。